POROKERATOSIS
Porokeratosis là một rối loạn da liễu hiếm gặp.
Đó là một rối loạn sừng hóa biểu hiện bằng các sẩn sừng hóa hoặc các mảng hình khuyên có bờ cao. Nó có một dấu hiệu mô học riêng biệt của “cột lá sừng” - cornoid lamella, là một cột gồm các tế bào parakeratotic được gắn chặt vào lớp biểu bì trên. Có nhiều biến thể lâm sàng của bệnh porokeratosis, bao gồm porokeratosis nông lan tỏa do ánh sáng (disseminated superficial actinic porokeratosis – DSAP), porokeratosis nông lan tỏa (disseminated superficial porokeratosis – DSP), porokeratosis thể Mibelli, porokeratosis lòng bàn tay, bàn chân (palmoplantar porokeratosis palmaris, plantaris et disseminata – PPPD), porokeratosis thành dải (linear porokeratosis – LP).
Nguồn Dermnetnz
Nguồn Dermnetnz
Ngoài ra, các biến thể hiếm gặp bao gồm bệnh porokeratosis cơ quan sinh dục, bệnh porokeratosis ở mặt, bệnh porokeratosis khổng lồ, bệnh porokeratosis ptychotropica, bệnh porokeratosis phì đại mụn cóc, bệnh porokeratosis sẩn ngứa phun trào, bệnh porokeratosis nang trứng và bệnh porokeratosis dạng lưới. Các biến thể có thể xảy ra cùng nhau nhưng hiếm khi xảy ra. Porokeratosis là một tổn thương tiền ung thư có thể chuyển đổi thành ác tính
- Nguyên nhân
Mặc dù được mô tả lần đầu tiên cách đây hơn một thế kỷ, nguyên nhân và bệnh lý của bệnh porokeratosis vẫn chưa rõ ràng, phức tạp và có nhiều yếu tố. Hiện tại, các nguyên nhân được đề xuất bao gồm tia cực tím, chấn thương, di truyền, tác nhân lây nhiễm và ức chế miễn dịch
- Dịch tễ.
Porokeratosis là một bệnh không phổ biến. Nó thường xảy ra trên vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, phổ biến nhất ở độ tuổi 50 của cuộc đời, nhưng có thể xảy ra ở mọi lứa tuổi và có tần suất tương tự ở nam và nữ. Sự xuất hiện ngày càng tăng của bệnh porokeratosis tím bề mặt lan tỏa trên vùng da tiếp xúc với ánh nắng mặt trời có thể cho thấy tia cực tím là một yếu tố nguy cơ.
Dạng bùng phát của bệnh porokeratosis có liên quan đến sự ức chế miễn dịch, bệnh nhân cấy ghép, tình trạng viêm và bệnh ác tính.
Porokeratosis sẽ tiến triển thành ung thư da không phải u hắc tố trong 6,9% đến 30% trường hợp, thường gặp nhất là ung thư biểu mô tế bào vảy và ít gặp hơn là ung thư biểu mô tế bào đáy.
Mặc dù bệnh porokeratosis thường là một bệnh mắc phải nhưng thường có yếu tố gia đình.
- Sinh lý bệnh
Porokeratosis xuất phát từ sự tiến triển rối loạn của các tế bào biểu bì. Sự phát triển của thực thể này có thể liên quan đến việc tiếp xúc với ánh nắng mặt trời. Hay gặp vào mùa hè, ít gặp vào mùa đông.
Tuy nhiên ở những khu vực không hoặc ít tiếp xúc với ánh nắng mặt trời, chấn thương lặp đi lặp lại do quần áo chật cũng gặp, như trường hợp bệnh porokeratosis sinh dục.
Có một mối liên quan được báo cáo với sự biểu hiện quá mức của p53, và đôi khi có thể có sự mở rộng của một dòng tế bào sừng biểu bì bất thường. Porokeratosis có khả năng chuyển đổi ác tính thành ung thư biểu mô tế bào vảy hoặc ung thư biểu mô tế bào đáy
- Chẩn đoán
Mảng hình vòng, đa cung hoặc hơi tròn, không đều, mỗi mảng có một vành dạng sừng nổi gồ cao. Số lượng tổn thương ít hoặc nhiều. Dạng sừng này sẽ sẽ nổi bật hơn khi bôi dung dịch tạo màu nâu nhân tạo (tanning) như dihydroxyacetone.
Tổn thương nhỏ nhất là một sẩn hình nón 1–3 mm, màu da, nâu hoặc đỏ hơi nâu.
Các mảng lớn hơn có một vòng dày sừng, nhọn, hơi gồ cao, dày vài phần mm, đường kính từ 10 mm trở lên. Vùng da bên trong vòng mỏng và hơi đỏ hoặc hơi nâu, và có thể nhìn thấy một vòng nhạt màu ngay phía trong vành. Bản thân vành tổn thương thường có màu nâu sẫm hơn phần còn lại. Vùng trung tâm thường nhợt màu và nhẵn, nhưng cũng có thể đỏ, có vảy, khô hoặc có các nút sừng nang lông.
Không có mồ hôi trong các tổn thương.
Triệu chứng cơ năng có thể có hoặc không
Việc chẩn đoán bệnh thường dựa vào lâm sàng và có sự hỗ trợ của democopy, nhưng đôi khi cần làm thêm giải phẫu bệnh.
Hình ảnh dermocopy nguồn pcds
- Điều trị
Nhiều phương pháp điều trị được mô tả cho bệnh porokeratosis, bao gồm bôi tại chỗ, toàn thân và phẫu thuật. Tuy nhiên, chưa có thử nghiệm ngẫu nhiên có đối chứng nên chưa có hướng dẫn quốc tế về tiêu chuẩn điều trị.
Một số nghiên cứu điều trị porokeratosis
Bệnh porokeratosis cổ điển của Mibelli được điều trị thành công nhất bằng kem imiquimod.
Bệnh porokeratosis tuyến tính đáp ứng tốt với retinoids tại chỗ hoặc toàn thân.
Bệnh porokeratosis lan tỏa có thể được điều trị thành công bằng các dẫn xuất axit vitamin D tại chỗ.
Can thiệp bằng phẫu thuật hoặc liệu pháp áp lạnh là những lựa chọn điều trị ở những vùng mà thuốc bôi khó sử dụng hoặc chống chỉ định. Liệu pháp laser có thể là một lựa chọn điều trị khác.
Steroid tại chỗ, retinoids và diclofenac tại chỗ có thể giúp giảm triệu chứng ngay cả khi không có lợi ích lâu dài.
Trong một nghiên cứu nhỏ, lovastatin tại chỗ được sử dụng để cải thiện các triệu chứng của bệnh porokeratosis
- Chẩn đoán phân biệt
- Bệnh vẩy nến, bệnh lichen đơn mãn tính, bệnh lichen phẳng phì đại, bệnh lao da, bệnh Bowen, bệnh da do nấm candida, viêm da tiếp xúc dị ứng.
Nguồn:Trung tâm da liễu Hải Phòng Copy link
