HỘI CHỨNG BONG DA ĐẦU CỰC (Acral peeling skin syndrome – APSS)
1. Đại cương
- Hội chứng bong da đầu cực (Acral peeling skin syndrome – APSS) do bác sĩ Fox mô tả lần đầu tiên năm 1921.
- Là hiện tượng hiếm gặp, biểu hiện bằng triệu chứng bong da chủ yếu ở đầu chi (bàn tay, bàn chân).
- Nguyên nhân: do đột biến gen có liên quan đến cấu trúc các lớp thượng bì.
- Một số yếu tố ảnh hưởng: nhiệt độ, độ ẩm, cọ xát…có thể làm cho hiện tượng bong vảy da nặng lên. Tuy nhiên không liên quan đến các bệnh khác và cũng không ảnh hưởng đến sức khỏe người bệnh.
Nguồn ảnh internet
2. Căn sinh bệnh học
- Đây là một Hội chứng do đột biến gen TGM5 (15q15). Gen này chịu trách nhiệm mã hóa men Transglutaminase – 5.TGM5. Men này đóng vai trò vô cùng quan trọng trong việc tái tạo cấu trúc các tế bào sừng, giúp da bền vững, chống lại các tác nhân từ bên ngoài.
3. Triệu chứng lâm sàng
- Bong da mỏng chủ yếu ở lòng bàn tay, bàn chân. Tuy nhiên đôi khi hiện tượng này có thể xuất hiện ở cẳng tay cẳng chân…
- Da tay, chân mỏng, dễ rạn nứt.
- Có thể xuất hiện mụn nước, bọng nước.
- Da đỏ hoặc bình thường
- TC cơ năng: ngứa ít
- Khi thương tổn lành không để lại sẹo.
- Một số yếu tố làm bệnh nặng lên: nhiệt độ, độ ẩm tăng, nóng, cọ xát, chấn thương…
4. Chẩn đoán
- Chẩn đoán xác định:
+ Lâm sàng: bong vảy mỏng ở bàn tay bàn chân
+ GP bệnh: có hiện tượng tăng lớp hạt và lớp sừng
+ Di truyền: xác định gen đột biến
- Chẩn đoán phân biệt:
+ Viêm da tiếp xúc dị ứng
+ Viêm da cơ địa
+Ly thượng bì bọng nước bẩm sinh
+ Bong vảy da….
5. Điều trị, phòng bệnh
- Đây là bệnh di truyền, không có phương pháp điều trị đặc hiệu
- Điều trị triệu chứng: chất dưỡng ẩm
- Bội nhiễm: dùng thuốc bôi tại chỗ hoặc kháng sinh uống.
- Phòng bệnh: tránh xây xát, chấn thương, không bóc, cạy da, tránh tiếp xúc với hơi nóng, nhiệt độ cao,…
Bên cạnh những bệnh lý đơn giản, dễ điều trị thì còn có những bệnh khó, cần phối hợp nhiều phương pháp hoặc điều trị đặc hiệu. Chính vì vậy, khi có những vấn đề về da người bệnh nên đến cơ sở y tế chuyên khoa để được thăm khám và điều trị, tránh tình trạng chủ quan, tự mua thuốc về dùng dẫn đến hậu quả “tiền mất tật mang”
Nguồn:Trung tâm da liễu Hải Phòng Copy link
