A- A A+ | Tăng tương phản Giảm tương phản

Bệnh Pemphigus Nguyên nhân, triệu chứng và cách điều trị

Pemphigus thuộc nhóm bệnh bọng nước tự miễn do tự kháng thể kháng lại cầu nối liên gai gây hiện tượng ly gai ở thượng bì. Bệnh đặc trưng trên lâm sàng bởi tổn thương bọng nước nông, dễ vỡ để lại vết trợt da, đóng vảy tiết, tuỳ thể lâm sàng có thể có hoặc không kèm theo tổn thương niêm mạc.
Bệnh có thể gặp cả ở nam giới và nữ giới, trong độ tuổi từ 40 tới 60.
Bệnh được chia thành 2 nhóm chính là pemphigus sâu gồm pemphigus thông thường và pemphigus sùi; pemphigus nông gồm pemphigus vảy lá và pemphigus đỏ da hay da mỡ.
Các thể khác ít gặp hơn: pemphigus á u, pemphigus IgA.
  • Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris)
Xuất hiện bọng nước trên miệng và phía trong niêm mạc miệng hoặc lớp niêm mạc ở cơ quan sinh dục ngoài, người bệnh có cảm giác rất đau đớn nhưng lại không gây ngứa.
 

 
Pemphigus thông thường
 
  • Pemphigus sùi (pemphigus vegetant)
Là thể lâm sàng khu trú của pemphigus thông thường.
Vùng tổn thương xuất hiện dạng sùi cao trồi lên trên bề mặt da, thường thấy ở các nếp gấp của cơ thể như vùng nách, cổ, bẹn.
  • Pemphigus vảy lá (Pemphigus foliaceus)
Thể này thường không tổn thương niêm mạc và cũng không gây ra cảm giác đau đớn. Tuy nhiên, có thể gây ngứa và đáp ứng tốt với điều trị.
Toàn trạng ít ảnh hưởng
Hay gặp vùng ngực, lưng và vai.
 

 
Pemphigus vảy lá
 
 
  • Pemphigus da mỡ (pemphigus seborrheic) hay thể đỏ da (pemphigus erythematotus)
Là thể khu trú của pemphigus vảy lá.
Thương tổn khu trú chủ yếu ở các vùng da có nhiều tuyến bã nhờn như vùng giữa mặt, ngực, lưng. Niêm mạc không bị ảnh hưởng
Tiên lượng tốt hơn thể vảy lá nhưng có thể mạn tính.
Nguyên nhân mắc bệnh Pemphigus
Bệnh Pemphigus là một rối loạn tự miễn chứ không phải là căn bệnh truyền nhiễm, hiện vẫn chưa tìm ra nguyên nhân chính xác làm khởi phát căn bệnh này.
Thông thường, hệ miễn dịch của cơ thể con người sẽ tấn công trở lại các sự xâm lấn từ bên ngoài như những virus và vi khuẩn có hại. Tuy nhiên, với các bệnh nhân mắc chứng bọng nước tự miễn Pemphigus thì hệ miễn dịch của cơ thể lại tự sản xuất các kháng thể tấn công những tế bào khỏe mạnh của da và các lớp niêm mạc. Các tế bào miễn dịch tấn công làm đứt các cầu nối giữa các tế bào của thượng bì, hình thành các bọng nước nông trên da.
Hiếm gặp hơn, bệnh Pemphigus có thể hình thành như một tác dụng phụ khi sử dụng một loại thuốc nhất định, đặc biệt là sử dụng thuốc điều trị huyết áp. Tuy nhiên, bệnh thường sẽ biến mất sau khi ngừng sử dụng loại thuốc gây ra tác dụng phụ.
Triệu chứng của bệnh Pemphigus
Bệnh thường xuất hiện một cách đột ngột ở cả người khoẻ mạnh và ở người có thể tạng yếu.
Xuất hiện những bọng nước có kích thước từ 1 tới vài cm, dễ vỡ, sờ vào thấy mềm, nhẽo (không căng).
Bọng nước xuất hiện bất kỳ trên trên da như: tay, chân, mặt, bụng, lưng… Hoặc có thể chỉ xuất hiện ở niêm mạc như: môi, miệng, sinh dục, mắt, mũi...  Bọng nước có thể nhỏ bằng hạt đậu xanh, quả táo, thậm chí to bằng quả trứng gà, dễ vỡ, vỡ nước, phỏng nước mọc trên da lành, nếu không điều trị sớm, mụn sẽ lan rộng dễ chảy máu, vảy tiết.
Bọng nước xuất hiện to ngay, nhưng cũng có trường hợp lúc đầu mụn nhỏ, sau đó to dần lên do hiện tượng ly gai. Bọng nước chứa dịch trong, nếu bội nhiễm thì chứa dịch mủ. Bọng nước nhanh chóng dập vỡ tạo thành các vết trợt nông trên da, nếu chăm sóc không đúng có thể nhiễm khuẩn tạo vảy tiết đen, bẩn. 
Bọng nước trên da gây đau rát, bọng nước vùng hầu họng đau rát nhiều, hạn chế ăn uống
Toàn trạng: có thể mệt mỏi, sốt, mất nước nếu tổn thương trên da lan rộng, bội nhiễm vi khuẩn.
Điều trị bệnh Pemphigus
Nguyên tắc: điều trị toàn thân, nâng cao thể trạng kết hợp chăm sóc tại chỗ. 
Phác đồ điều trị chung:
- Lựa chọn đầu tiên: corticoids toàn thân, rituximab.
- Lựa chọn thứ 2: các thuốc ức chế miễn dịch khác theo thứ tự ưu tiên: ban đầu là azathioprine hoặc mycophenolate mofetil. Sau đó IVIG, immunoabsorption, cyclophosphamid.
Vệ sinh mụn bằng cách ngâm, tắm hằng ngày bằng nước thuốc tím loãng, kết hợp sử dụng các thuốc bôi ngoài da kết hợp với thuốc uống có tác dụng làm dịu da và niêm mạc. Có thể dùng các thuốc bôi ngoài da như dung dịch castellani, milian, glycerin borat, mỡ kháng sinh, mỡ corticoid để chống nhiễm khuẩn và lành sẹo.
Điều trị hỗ trợ: giảm đau, dinh dưỡng, chống nhiễm khuẩn toàn thân, chống nhiễm khuẩn tại chỗ.
Những trường hợp bệnh nặng phải cho bệnh nhân nằm gạc mỡ vaselin để phòng nhiễm khuẩn và tránh bị trợt da.
Khám và điều trị theo đúng chỉ dẫn của bác sĩ.
Phát hiện và điều trị sớm sẽ giúp việc điều trị dễ dàng hơn. Vì vậy khi có các triệu chứng của bệnh Pemphigus cần nhanh chóng tới các bệnh viện, trung tâm y tế, phòng khám da liễu uy tín để được khám và điều trị kịp thời. 

Tác giả: BAN BIÊN TẬP
Nguồn:Trung tâm da liễu Hải Phòng Copy link
Tổng số điểm của bài viết là: 0 trong 0 đánh giá
Click để đánh giá bài viết
Tin tức